Trasplante pulmonar en pacientes con fibrosis pulmonar idiopática / Lung transplant in patients with idiopathic pulmonary fibrosis

El trasplante pulmonar representa una opción terapéutica en pacientes con fibrosis pulmonar avanzada que presentan un curso progresivo a pesar de tratamiento médico, mejorando su sobrevida y calidad de vida. Es de vital importancia que el neumólogo conozca cuando referir a un paciente y estar familiarizado con los requisitos necesarios y contraindicaciones para enviar un paciente a un centro de trasplante. La derivación oportuna permite realizar un completo estudio, además de identificar las contraindicaciones y condiciones clínicas susceptibles de modificar y/o corregir antes de un trasplante.

Pulmonary transplantation represents a therapeutic option in patients with advanced pulmonary fibrosis who have a progressive course despite medical treatment, improving their survival and quality of life. It is vital that the pulmonologist knows when to refer a patient and be familiar with the requirements and contraindications. Timely referral grants the necessary time for a complete study, in addition to identifying contraindications and clinical conditions that could be modified and / or corrected before a transplant.

Trasplante pulmonar en pacientes con fibrosis pulmonar: experiencia del Instituto Nacional del Tórax / Lung transplantation in pulmonary fibrosis: an experience from National Institute of Thorax, Chile

Resumen La fibrosis pulmonar es una enfermedad progresiva y de mal pronóstico por lo que el trasplante pulmonar sigue siendo una opción para pacientes bien seleccionados. Objetivo: Evaluar resultados y sobrevida de pacientes con fibrosis pulmonar trasplantados a 8 años de inicio del programa de trasplante. Métodos: Estudio descriptivo de trasplantados de pulmón por fibrosis pulmonar desde agosto de 2010 a julio de 2018. Resultados: De un total de 76 trasplantes, un 68,4% han sido en pacientes con fibrosis pulmonar. La principal indicación fue fibrosis pulmonar idiopática (75%). El puntaje de priorización pulmonar (LAS) promedio fue de 53 y un 32% cumplía con criterios de urgencia. La edad promedio fue 55 años, y se usó técnica unipulmonar en un 98%. La principal complicación quirúrgica fue la estenosis bronquial (7,6%). De las complicaciones médicas precoces destacaron 26 episodios infecciosos y 6 rechazos celulares agudos. La principal complicación tardía fue la disfunción crónica de injerto. Los resultados funcionales promedio pre trasplante, a 1 y 3 años fueron: CVF de 49%, 71% y 70% del valor teórico. Un 40% ha fallecido en el período de seguimiento. La principal causa de mortalidad el primer año post trasplante fueron las infecciones. La sobrevida a 1, 3 y 5 años fue de 86,2%, 65,2% y 59,8% respectivamente. Conclusiones: En trasplante monopulmonar es una opción de tratamiento en estos pacientes, con una sobrevida de 59% a 5 años. Un tercio se trasplanta con criterios de urgencia, siendo las infecciones la principal complicación precoz y la disfunción crónica de injerto la complicación tardía más frecuente.

Pulmonary fibrosis is a progressive disease with a bad prognosis. This situation makes rise lung transplant as a therapeutic option among carefully selected patients. Objective: Evaluate the results and survival rates of patients with pulmonary fibrosis that were transplanted through an 8 years period of follow-up, from the beginning of our transplant program. Methods: Descriptive study of the transplanted patients diagnosed with pulmonary fibrosis from august 2010 to july 2018. Results: Out of 76 transplants, 68.4% were due to pulmonary fibrosis, among these, the main diagnosis was idiopathic pulmonary fibrosis (75%). The average lung allocation score (LAS) was 53 and 32% of them had urgency criteria. Patients ' age averaged 55 years-old and 98% of them underwent a single lung transplant. Early medical complications were seen in 26 patients with infectious episodes and 6 with acute rejection. The main late complication was chronic allograft dysfunction. The main surgical complication was bronchial stenosis (7.6%). In comparison to its base line reference values FVC means pre transplant and 1 and 3 years post-transplant were 49%, 70% and 71% respectively. A 40% of patients died during follow up period. Infections were the main cause of mortality during the first year. Survival rates at 1st 3rd and 5th year were 86,2%; 65.2% and 59.8% respectively. Conclusions: Single lung transplant is a therapeutic option for patients with interstitial lung disease with a 59% survival rate in 5 years, 1/3 fulfilled urgency criteria at the transplant time. The infections were the main early complication and chronic graft dysfunction was the main late complication.

Hipertensión pulmonar en pacientes con fibrosis pulmonar y sobrevida post-trasplante pulmonar / Pulmonary hypertension in patients with pulmonary fibrosis and survival after lung transplant

Introduction: The presence ofpulmonary hypertension (PH) in patients with pulmonary fibrosis is a predictor of severity andpoor survival in patients awaiting lung transplantation. Little is known about the impact of PH on survival after lung transplantation. Objective: To evaluate the effect of PH in pulmonary fibrosis patient survival after lung transplantation. Methods: Retrospective study ofpatients diagnosed with pulmonary fibrosis subjected to lung transplantation at the Instituto Nacional del Tórax during the period of August 2010 to June 2015. Thresholds of > 25 and > 35 mm Hg were chosen for mean pulmonary artery pressure (PAmean) and systolic pulmonary artery pressure (PAsystolic), respectively as indicators of PH. Results: Out of a total of 63 patients undergoing lung transplantation during the 2010-2015 period, 42 patients were diagnosed with pulmonary fibrosis. 35 of these patients had histologic diagnosis of usual interstitial pneumonia (UIP) and 7 of extrinsic allergic alveolitis in fibrotic stage. Of the total 25 patients with pulmonary fibrosis (60 percent) had PH in the pre-transplant period. A total of 15 patients died during the follow-up. There was no significant difference in survival between patients with and without PH (p = 0.74). Conclusions: Similar to international studies, we observed that the presence of PH in patients with pulmonary fibrosis did not increase risk of death in post-transplant period.

Introducción: La presencia de hipertensión pulmonar (HTP) en pacientes con fibrosis pulmonar es un predictor de gravedad y pobre sobrevida en pacientes en espera de trasplante pulmonar. Poco se sabe del impacto de la HTP en la sobrevida de los pacientes en el período post trasplante. Objetivo: Evaluar el efecto de la HTP en la sobrevida de los pacientes con fibrosis pulmonar sometidos a trasplante pulmonar. Material y Método: Estudio retrospectivo de pacientes con diagnóstico de fibrosis pulmonar sometidos a trasplante pulmonar en el Instituto Nacional de Tórax durante el período de agosto de 2010 a junio de 2015. Los criterios diagnósticos de hipertensión pulmonar fueron: presión de arteria pulmonar media mayor o igual a 25 mmHg y/o presión sistólica de arteria pulmonar mayor o igual a 35 mmHg. Resultados: De un total de 63 pacientes sometidos a trasplante pulmonar durante el período 2010-2015 en el Hospital del Tórax, 42 pacientes tenían diagnóstico de fibrosis pulmonar. De estos, 35 pacientes tenían diagnóstico histológico de neumonía intersticial usual (UIP) y 7 de alveolitis alérgica extrínseca en etapa fibrótica. Del total de pacientes con fibrosis pulmonar, 25 (60 por ciento) presentaba HTP en el período pre trasplante. Un total de 15 pacientes fallecieron durante el seguimiento. Al comparar la sobrevida post trasplante de pacientes con HTP vs sin HTP no se observó diferencia significativa (p = 0,74). Conclusiones: Al igual que en estudios internacionales, no observamos que la presencia de HTP en pacientes con fibrosis pulmonar aumente el riesgo de muerte en el período post-trasplante.

Predictores clínicos de bacteriemia en adultos inmunocompetentes hospitalizados por neumonía adquirida en la comunidad / Clinical predictors of bacteremia in immunocompetent adult patients hospitalized for community-acquired pneumonia

Background: The clinical usefulness of blood cultures in the management of patients hospitalized with community-acquired pneumonia (CAP) is controversial. Aim: To determine clinical predictors of bacteremia in a cohort of adult patients hospitalized for community-acquired pneumonia. Material and Methods: A prospective cohort of 605 immunocompetent adult patients aged 16 to 101 years (54% male) hospitalized for CAP was studied. The clinical and laboratory variables measured at admission were associated with the risk of bacteremia by univariate and multivariate analysis using logistic regression models. Results: Seventy seven percent of patients had comorbidities, median hospital stay was 9 days, 7.6% died in hospital and 10.7% at 30 days. The yield of the blood cultures was 12.6% (S. pneumoniae in 69 patients, H. influenzae in 3, Gram negative bacteria in three and S. aureus in one). These results modified the initial antimicrobial treatment in one case (0.2%). In a multivariate analysis, clinical and laboratory variables associated with increased risk of bacteremia were low diastolic blood pressure (Odds ratio (OR): 1.85, 95% confidence intervals (CI) 1.02 to 3.36, p < 0.05), leukocytosis e" 15,000/mm³ (OR: 2.18, 95% CI 1.22 to 3.88, p < 0.009), serum urea nitrogen e" 30 mg/dL (OR: 2.23, 95% CI 1.22 to 4.05, p < 0.009) and serum C-reactive protein e" 30 mg/dL (OR: 2.20, 95% CI 1.22 to 3.97, p < 0.01). Antimicrobial use before hospital admission significantly decreased the blood culture yield (OR: 0.14, 95% CI 0.04 to 0.46, p < 0.002). Conclusions: Blood cultures do not contribute significantly to the initial management of patients hospitalized for community-acquired pneumonia. The main clinical predictors of bacteremia were antibiotic use, hypotension, renal dysfunction and systemic inflammation.

Estandarización de la prueba de capacidad de difusión de monóxido de carbono: Chilean Society of Respiratory Diseases guidelines / Standardization of the single-breath diffusing capacity

Since its introduction in clinical practice carbon monoxide diffusing capacity (DLCO), has been widely used in respiratory diseases, being the most common test utilized after spirometry in pulmonary function laboratories. It represents the entire diffusion process including transport through the alveolar-capillary barrier and hemoglobin binding. Its high affinity with hemoglobin and its near zero partial pressure in plasma determines that CO transfer depends specifically on diffusion. Common respiratory and cardiac diseases such as emphysema, interstitial lung diseases, lung damage by drugs, arterial pulmonary hypertension and cardiac failure, among others show a reduced DLCO. Recent theories considering red blood cells as the main factor involved in resistance to diffusion, suggest that DLCO may reflect the status of lung microcirculation. For example, in cardiac failure, DLCO does not improve in parallel with lung volume, even with cardiac stabilization or cardiac transplantation. Despite its wide utilization, DLCO measurement presents standardization and reproducibility difficulties. International guidelines and task forces recommend using representative values of the target population. After analyzing the available information a group of experts from the Pulmonary Function Commission of the Chilean Society of Respiratory Diseases has proposed guidelines for measurement techniques, quality control, equipment calibration and interpretation of results.

Desde la introducción en la práctica clínica de la prueba de difusión con monóxido de carbono (CO) a mediados del siglo pasado, su utilización ha sido ampliamente difundida en la evaluación de diversas enfermedades respiratorias, de hecho se le considera la prueba más utilizada luego de la espirometría. Desde el punto de vista conceptual aporta información global de todo el proceso de difusión, que incluye el paso a través de la barrera alvéolo capilar y su unión con la hemoglobina. Gracias a la elevada afinidad del CO por la hemoglobina y a la particularidad de que la presión parcial de CO en el plasma es prácticamente cero, la transferencia del CO depende sólo de su difusión. Patologías respiratorias y cardíacas habituales como el enfisema pulmonar, las enfermedades pulmonares intersticiales, el compromiso pulmonar por drogas neumotóxicas, la hipertensión arterial pulmonar y la insuficiencia cardíaca congestiva, entre otras, cursan con disminución de la capacidad de difusión de CO (DLCO). Un nuevo desafío plantean las hipótesis recientes que postulan que la resistencia a la difusión del monóxido de carbono depende principalmente del glóbulo rojo, por lo que ésta podría consistir en una representación de la microcirculación. Como ejemplo, en la insuficiencia cardíaca congestiva, el deterioro de la DLCO no mejora en conjunto con los volúmenes pulmonares, ni cuando estos pacientes se estabilizan o se trasplantan. Si bien se trata de una técnica de laboratorio ampliamente utilizada, aún presenta problemas de estandarización y reproducibilidad. En este documento de consenso, un grupo de estudio de la Comisión de Función Pulmonar de la Sociedad Chilena de Enfermedades Respiratorias, ha efectuado una revisión de este método, con las correspondientes proposiciones de técnicas de medición, control de calidad, calibración e interpretación.

Evaluación de los músculos respiratorios en la parálisis diafragmática bilateral / Assessment of respiratory muscle strength in bilateral diaphragmatic paralysis

Measurement of respiratory muscle strength is useful in order to detect respiratory muscle weakness and to quantify its severity. Apropos of a patient with bilateral diaphragmatic paralysis, we review the clinical manifestations and methods for assessing the strength of the respiratory muscles. In patients with severe respiratory muscle weakness, vital capacity and total lung capacity are reduced but are a non-specific and relatively insensitive measure. Conventionally, inspiratory and expiratory muscle strength has been assessed by maximal inspiratory and expiratory mouth pressures sustained for one second (PIMax and PEMax). The sniffmanoeuvre is natural and probably easier to perform. Sniff pressures are more reproducible and useful measure of diaphragmatic strength. However, the PIMax-PEMax and sniff manoeuvres are volition dependent, and submaximal efforts are most likely to occur in patients who are ill or breathless. Non-volitional tests include measurements of twitch esophageal, gastric and transdiaphragmatic pressure during bilateral electrical and magnetic phrenic nerve stimulation. Electrical phrenic nerve stimulation is technically difficult and is also uncomfortable and painful. Magnetic phrenic nerve stimulation is less painful and transdiaphragmatic pressure is reproducible in normal subjects. Systematic clinical evaluation and additional laboratory tests allow the diagnosis in most patients with respiratory muscle weakness.

La evaluación de la fuerza de los músculos respiratorios permite diagnosticar y cuantificar la gravedad de la debilidad muscular en diferentes enfermedades. A propósito de un paciente con parálisis diafragmática bilateral, hemos revisado el cuadro clínico y los procedimientos diagnósticos para evaluar la fuerza de los músculos respiratorios. En los pacientes con debilidad muscular respiratoria severa, disminuye la capacidad vital y la capacidad pulmonar total, pero es una medida inespecífica y relativamente insensible. Tradicionalmente, la fuerza muscular respiratoria es evaluada midiendo la presión inspiratoria y espiratoria máximas en la boca sostenidas durante un segundo (PIMax y PEMax). La medición de la presión inspiratoria máxima en la nariz (SNIP) es una maniobra natural, más simple de medir y más reproducible, siendo útil en la evaluación de la fuerza diafragmática. Sin embargo, estas técnicas no invasivas son operador dependiente, por lo tanto, esfuerzos submáximos es más probable que ocurran en pacientes graves o con disnea. Las mediciones de las presiones esofágica, gástrica y transdiafragmática mediante estimulación eléctrica o magnética del nervio frénico no son dependientes de la voluntad y son más confiables. Sin embargo, la estimulación eléctrica del nervio frénico es técnicamente difícil y puede ser incómoda y dolorosa. La estimulación magnética del nervio frénico es menos dolorosa y la medición de la presión transdiafragmática es reproducible en sujetos normales. La evaluación clínica sistemática y los exámenes de laboratorio complementarios permiten establecer el diagnóstico en la mayoría de los pacientes con debilidad de los músculos respiratorios.

Caracterización de las infecciones respiratorias en pacientes adultos oncológicos / Clinical characteristics of respiratory infections in patients with cancer

Introduction: Infections are common in oncology. Aim: To characterize respiratory infections in hospitalized adult cancer patients. Methods: Prospective, descriptive study of febrile adult patients in oncology at the Hospital Clínico Universidad Católica de Chile, between April 2008 and April 2009. Results: 187 episodes were evaluated. Clinical infection was recognized in 70% and 33 episodes (25%) were respiratory focus. Neoplastic disease corresponded to solid organ cancer in 77% of cases and 33% were admitted with febrile neutropenia. The upper respiratory tract infection accounted for 36% and low respiratory tract infection 65% of cases; 55% was pneumonia. Etiology of these was isolated in 39% (S. pneumoniae 2 cases, S. bovis 1, E. faecalis 1, P. jirovecii 2, S. maltophilia 1 and A. fumigatus 1). Hospital mortality for pneumonia was 22% and overall mortality 12%. Conclusions: Respiratory infections are a major focus in adult cancer patients, highlighting pneumonia. It carries high mortality and varied etiology.

Introducción: Las infecciones en oncología son frecuentes. Objetivo: Caracterizar las infecciones respiratorias en pacientes oncológicos hospitalizados. Métodos: Estudio descriptivo prospectivo de pacientes adultos oncológicos febriles en el Hospital Clínico de la Universidad Católica, entre abril de 2008 y abril de 2009. Resultados: Se evaluaron 187 episodios. Se identificó foco clínico en 70% y 33 episodios (25%) correspondieron a foco respiratorio. La patología oncológica correspondió a tumores de órgano sólido en 77% de los casos y el 33% ingresó con neutropenia febril. La infección respiratoria alta representó el 36% y baja un 65% de los casos; 55% fueron neumonía. De estos, se aisló el agente causal en un 39% (S. pneumoniae 2 casos, S. bovis 1, E. faecalis 1, P. jirovecii 2, S. maltophilia 1 y A. fumigatus 1). La letalidad en el hospital por neumonía fue 22% y la mortalidad general 12%. Conclusiones: La infección respiratoria es un motivo de consulta y hospitalización frecuente en pacientes oncológicos, destacando la neumonía. Conlleva elevada mortalidad y etiología variada.

Dificultades en la elección de una ecuación de referencia para la interpretación de los resultados de capacidad de difusión de monóxido de carbono / Difficulties in the selection of a reference equation for the interpretation of the results of DLCO

Introduction: In the absence of national reference equations, the ATS recommends comparing the results of the diffusion capacity of healthy subjects in a representative sample of the population with international equations and choosing among them, the one that provides the lowest sum of the residues. Objective: To compare reference equations available in the literature and identify which best meets the selection criteria. Methods: We reviewed 10 reference equations, for each one we calculated the sum of the residues for a sample of 71 healthy subjects and described the characteristics that affect the variability of each one. Results: Since 1985 we have used the single breath method. Only Thompson et al prediction equations 2008 were obtained with instantaneous reading of CO. Equations with the lowest sum of residues (Miller, Roca and Cotes) include smokers and former smokers. Conclusions: We need an equation in non-smokers with methodology that ensures low variability.

Introducción: En ausencia de ecuaciones de referencia nacionales, la ATS recomienda comparar los resultados de capacidad de difusión de monóxido de carbono de sujetos sanos en una muestra representativa de la población, con ecuaciones internacionales y escoger entre estas, aquella que presente la menor suma de los residuos. Objetivo: Comparar las ecuaciones de referencia disponibles en la literatura e identificar cuál cumple mejor los criterios de selección. Método: Revisamos 10 ecuaciones de referencia; calculamos la suma de los residuos de cada una de ellas para una muestra de 71 sujetos sanos y describimos las características que inciden en la variabilidad de cada una. Resultados: Desde 1985 se ha utilizado el método de respiración única. Sólo las ecuaciones de Thompson y cols. 2008fueron obtenidas con lectura instantánea. Las ecuaciones que presentan menor suma de residuos (Miller, Roca y Cotes) incluyen fumadores y ex fumadores. Conclusiones: Es necesaria una ecuación nacional en sujetos sanos no fumadores, con metodología que asegure baja variabilidad.

Hidatidosis uterina: una localización excepcional / Uterine hydatid cyst: an exceptional location

La hidatidosis es una zoonosis de distribución mundial producida por helmintos del género Echinococcus. En Chile representa un problema de salud pública no resuelto aún en su totalidad. La localización ginecológica es poco frecuente, pero debe considerarse en el diagnóstico diferencial de masas pélvicas, sobre todo, en pacientes con infertilidad. Se presenta un caso clínico de hidatidosis pélvica primaria de origen uterino como hallazgo operatorio. Se discute el manejo y seguimiento.

The hydatid disease is a worldwide distribution zoonotic infection caused by a tapeworm of the genus Echinococcus. In Chile, it is a public health probiem that hasn't been completely solved yet. It is very unlikely to be found in ginecology. Still it has to be considered within pelvic mass study, mostly between infertile patients. We now discuss a surgical finding of a pelvic primary hydatid disease of uterine origin clinical case, the management and follow-up.